Caso del mese: Giugno 2015

Emangiopericitoma

Costituisce meno dell’1% dei tumori intracranici extra-assiali, con picco di incidenza tra 35 e 45 anni ed origine dai periciti (cellule muscolari lisce della parete dei vasi). Il trattamento prevede l’escissione chirurgica, eventualmente preceduta da embolizzazione, seguita da RT adiuvante in considerazione dell’alto tasso di recidiva e metastatizzazione. La diagnosi preoperatoria, poi confermata patologicamente, e’ stata fatta combinando tutte le caratteristiche radiologiche che fanno giungere a quella che complessivamente e’ la diagnosi piu’ probabile.

La TC ad altarisoluzione dell’ossotemporaleconfermailreperto di slargamentodella pars nervosa del foram e giugulare destro (freccia giallaFig.7), rispetto al corrispondente normale a sinistra (frecciablu Fig.8), senza evidenza di distruzione ossea.

La RMevidenziaunamassa extra-assialelobulatacentratanella pars nervosa del foramegiugularedestroisointensaallagrigia in T2 (Fig.3,4); la lesionedeterminaslargamento del foramegiugulare (frecciagialla Fig.1,2,4 – sinoti la parss nervosa normale di sinistra, frecciablu in Fig.4), non presenta segno del dural tail e mostramarcato enhancement (Fig.5), con presenza di molteplicivasi intra e perilesionalievidentisoprattutto in T2 (freccerosse Fig.1,2). La lesione non e’associata a restrizionedelladiffusione (Fig.6).

L’angiografiadimostrache la lesione è rifornita da rami giugulari del tronconeuromeningeo dell’arteriafaringeaascendentedestra (frecceblu Fig.11,13) e da rami clivali ad origine dal troncomeningoipofisariodell’arteriacarotideinterna (frecceverdi Fig.12). Nonostante la presenza di evidente blush tumorale (Fig.11), non si è osservato un vero e proprio shunt precoce. Il senosigmoideodestroapparivanormalenelleimmagini in fasevenosa.

Criteri di esclusione delle diagnosi differenziali:

• Vascolarizzazione: l’evidente grado di vascolarizzazione rende poco probabile la diagnosi di schwannoma; l’aspetto della vascolarizzazione, irregolare e non di tipo radiale (“sunburst”), rende poco probabile la diagnosi di meningioma. La vascolarizzazione intensa e e’ tipica di tumore del glomo e dell’ emangiopericitoma
• Duraltail: la sua assenza rende poco probabile la diagnosi di meningioma (che presenta, infatti, il “duraltail” in più del 85% dei casi). La duraltail si rileva raramente nell’ emangiopericitoma.
• Localizzazione: centrata sul forame giugulare, rende poco probabile la diagnosi di meningioma (che in genere si estende secondariamente in questa sede). La localizzazione sarebbe perfetta per la diagnosi di schwannoma, diagnosi che pero’ altre caratteristiche tendono ad escludere.
• Invasione del seno sigmoideo, assenza di shunt precoce, aspetto “a sale e pepe”: l’assenza di questi caratteri rende poco probabile la diagnosi di tumore del glomo.
• Interessamento osseo: in questo caso la assenza di distruzione ossea rende poco probabile la diagnosi di tumore del glomo e di metastasi. L’assenza di iperostosi abbassa le probabilita’ di diagnosi di meningioma. Lo slargamento del forame e’ tipico di schwannoma o meningioma, che vengono tuttavia esclusi per le caratteristiche sovracitate.
• Restrittività in diffusione: la assenza di restrizione rende poco probabile la diagnosi di linfoma.