Caso clinico 8 – Rottura di cisti dermoide
06/02/2024
Caso Clinico – Teaching Case – Pachimeningite da IgG4
Uomo, 22 anni, con massa mediastinica sottoposta a biopsia con un quadro istologico di non chiara interpretazione, indicativo di malattia fibrosante mediastinica quale quella associata a malattie autoimmuni (es. malattia da IgG4).
Successivo riscontro di tessuto solido in sede etmoidale ad un esame TC di controllo, per cui il paziente viene sottoposto ad approfondimento diagnostico mediante esame RM.
Ispessimento patologico della dura madre in fossa cranica anteriore ed un coinvolgimento leptomeningeo adiacente, caratterizzato da intenso potenziamento dopo mezzo di contrasto.
Quota edemigena ad aspetto digitato in sede frontale bilaterale.
Tessuto patologico a partenza dal setto nasale ed estensione in sede etmoidale mesiale.
Diagnosi
La risonanza magnetica mostra ispessimento delle meningi con intenso contast-enhancement, edema digitato in sede frontale bilaterale, ed un tessuto patologico a livello dell’etmoide, il quale viene sottoposto a biopsia. L’esame istologico evidenzia la presenza di elementi IgG4+ in numero massimo > 100/HPF (rapporto IgG4/IgG >40%), che alla luce del quadro istologico precedente, depone per diagnosi di localizzazione di malattia sclerosante da IgG4.
Commento
La pachimeningite IgG4 relata è una malattia sistemica disimmune a carattere fibroinfiammatorio, che si manifesta come un ispessimento fibroso della dura madre (omogeneamente ipertrofico o di aspetto nodulare), con caratteristiche istopatologiche della malattia correlata alle IgG4: infiltrato denso linfoplasmacellulare e fibrosi storiforme. Può associarsi a formazione di masse pseudotumorali in vari distretti dell’organismo, con ampia variabilità degli organi colpiti, interessati in modo sincrono o in diverse fasi; tuttavia, è possibile la mancanza di un interessamento sistemico e di un aumento dei livelli delle IgG4 nel siero.
La terapia di prima linea sono i corticosteroidi. Tra le terapie immunosoppressive il rituximab (anticorpo monoclonale anti-CD20), in grado di indurre e mantenere la remissione di malattia.
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