Caso presentato da: Dott. F.Fabbiano, Dott. G.Grillea, Dott. V.Galasso, Dott. E.Venditti, Dott. S.Carlino, Dott. S.Metanbou, Dott. C.Colonnese, Dott. M.Bartolo – U.O.C. Neuroradiologia Diagnostica e Terapeutica – IRCCS INM Neuromed

Il paziente, di 42 anni, presenta perdita di coscienza in seguito a puntura di insetto. Successivamente e’ colpito da un episodio di fibrillazione atriale, convertito elettricamente. Viene ricoverato in un reparto di Rianimazione dove viene intubato. E’ dimesso dopo dodici giorni in buone condizioni cliniche con EON negativo. Durante il ricovero effettua TC encefalo basale negativa.

Dopo tre settimane si presenta alla nostra attenzione per comparsa di sonnolenza persistente, ipoacusia bilaterale e deficit del visus. Viene ricoverato nel reparto di Neurologia e viene sottoposto ad esame RM con mezzo di contrasto.

Il paziente nega familiarita’ per patologie oncologiche; dichiara di bere 4 bicchieri di vino al giorno durante i pasti. Fumatore di tabacco ( 10 sigarette die) nega l’uso di sostanze stupefacenti. Da 22 anni svolge la professione di muratore.

Nella norma l’obiettivita’ neurologica, in particolare non deficit focali.

Fig. 1,2,3,4 (T2 e FLAIR): si osserva la presenza di alterazioni di segnale iperintense nelle sequenze a TR lungo, bilaterali e simmetriche, a livello dei putamina e del nucleo caudato (con risparmio dei globi pallidi, della sostanza bianca periventricolare e dei centri semiovali). Si segnala inoltre sfumata iperintensita’ FLAIR in sede corticale frontale bilaterale.

fig.1

fig. 2

fig. 3

fig. 4

Fig.5 (DWI): non si evidenziano pattern di restrizione della diffusivita’. Presenza di artefatti per impianto dentario.

Fig. 6: (T1 dopo MDC): non patologici potenziamenti di segnale post- contrastografici.

fig. 5

fig. 6
 

Viene posta diagnosi di esito di IPOSSIA CEREBRALE TRANSITORIA, caratterizzata da sofferenza selettiva delle cellule neuronali maggiormente sensibili alla riduzione di ossigeno: sostanza bianca corticale e profonda. Tipico e’ l’interessamento dei nuclei della base e della corteccia cerebrale, con possibile aspetto iperintenso in T1 per necrosi laminare. Il neuro-imaging e’ confortato dall’anamnesi: secondo i Rianimatori e’ verosimile nella dinamica degli eventi un arresto cardiaco con insulto anossico/ipossico transitorio cerebrale. Inoltre e’ caratteristico in questi casi il riscontro di sonnolenza persistente.
Malattia di Wilson: malattia genetica caratterizzata da accumulo di rame per deficit di ceruloplasmina; si manifesta con alterazioni nelle sequenze a TR lungo, simmetriche e disomogenee, a livello dei putamina e dei nuclei caudati ( meno costantemente in sede talamica posteriore) e del mesencefalo ( segno del “panda gigante”) assente nel nostro caso. Puo’ essere presente coinvolgimento della SB prevalentemente sottocorticale, a livello dei giri frontali superiori con sporadiche e asimmetriche iperintensita’ T2. Possibile coinvolgimento dei nuclei dentati e del tegmento pontino. Negli stadi avanzati si possono rilevare cadute di segnale in T2* in sede putaminale per la deposizione di rame. All’esordio restrizione di diffusivita’ nel contesto dei putamina per edema citotossico.
Intossicazione da CO: alterazioni simmetriche T2/FLAIR dei globi pallidi (assenti nel nostro caso) con variabile enhancement. Frequente il coinvolgimento della sostanza bianca sottocorticale e periventricolare (non visibile nel nostro caso) e interessamento corticale. In fase acuta diffusione ristretta in sede nucleo-basale.
Creutzfeldt-Jacod: presentazione neuroradiologica compatibile con il nostro caso; infatti e’ usuale il coinvolgimento bilaterale del putamen e del nucleo caudato e della corteccia, associato a restrizione della diffusivita’ (non presente nel nostro caso). A volte e’ colpito il sistema limbico, mentre in pochi casi e’ colpita la corteccia cerebellare. Si puo’ escludere tale diagnosi soprattutto per la sintomatologia del giovane paziente: assenza di apatia, deficit di memoria, movimenti coreoatetosici, demenza, mioclono, disturbi piramidali e/o extrapiramidali, mutismo acinetico, deficit cerebellari etc. L’analisi del LCR e’ inoltre risultata negativa per la proteina 14.3.3.
Encefalopatia tossica da Metanolo: si presenta con necrosi bilaterale del putamen, piu’ frequentemente emorragica, con possibile estensione al nucleo caudato, alle corone radiate e ai centri semiovali. Secondo la letteratura non si visualizza generalmente interessamento corticale (come nel nostro paziente).

Bibliografia:
Manuale di RM in Neuroradiologia (AINR) Andreula C., Cirillo S.,Colosimo C., Gallucci, Scarabino T.
Toxic and acquired metabolic encephalopathies: MRI appearance Sharma P. et al. AJR 2009
Expert Differential Diagnosis: Brain and Spine Osborn A. et al.